leo_mosk (leo_mosk) wrote,
leo_mosk
leo_mosk

Categories:

Генетический иммунодефицит российского государства - Онлайн-конференция МИА РС

Генетический иммунодефицит российского государства
Онлайн-конференция на «Регистр пациентов с первичным иммунодефицитом: итоги четырехлетней работы» состоялась в пятницу в Дальнем зале МИА «Россия сегодня».
К участию приглашены:
- академик РАН, президент ФБГУ «Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Д. Рогачева» Министерства здравоохранения РФ Александр РУМЯНЦЕВ.
- заместитель директора по клинической работе – главный врач ФБГУ ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России Наталья ИЛЬИНА.
- профессор РАН, заместитель директора Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий, заведующая отделением иммунологии ФБГУ «НМИЦ ДГОИ имени Д. Рогачева» Министерства здравоохранения РФ Анна ЩЕРБИНА.
- руководитель отделений иммунопатологии и интенсивной терапии клиники ФБГУ ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России Татьяна ЛАТЫШЕВА.
- управляющий директор Фонда «Подсолнух» Ирина БАКРАДЗЕ.
Первичные иммунодефициты (ПИД) – наследственные заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ. Первичный иммунодефицит является одним из самых распространенных редких заболеваний, как среди детей, так и у взрослых.
Регистр пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями реализуется с 2017 года совместными усилиями ведущих российских учреждений под эгидой Национальной ассоциации экспертов в области первичных иммунодефицитов. Регистр содержит данные более трех тысяч пациентах с установленным диагнозом.
Цель мероприятия рассказать о скрининге первичного иммунодефицита в России, особенностях лечения иммунодефицита у детей и взрослых. Подведены основные итоги работы с регистром и рассмотрены предложения профессионального сообщества по совершенствованию помощи больным первичным иммунодефицитом.
Организатор мероприятия – Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов.
Конспект 11:30
Александр Румянцев. Несколько лет назад мы вместе с Институтом иммунологии договорились о создании регистра пациентов с первичным генетическим иммунодефицитом. Относится к группе смертельных болезней. Считалось основной контингент дети. Оказалось не совсем так, может проявляться на протяжении всей жизни Аутоиммунные заболевания Атопии аллергические проявления Даже опухоли Все они входят в когорту иммунодефицитов Лечение трансплантация иммунокомпетентных клеток.
Анна Щербина. Регистр это не реестр он живой Примерно 3,5 тысячи треть взрослых Зарубежный регистр половина взрослых, мы отстаем не успевают получить лечение Соединяя цифра 4 на сто тыс доходит до восьми, в России 2, Москва 4. Половина умирает в первые пять лет жизни. Первая инфекция становится последней. Неонатальный скрининг по капле крови на фильтровальной бумаге TREC-KREC скрининг иммунодефицита. Можно переслать для анализа Нужна государственная программа Иммунодефициты разнородная группа. Человек не приходит к иммунологу, они присолит с инфекциями к дерматологу ревматолог.
Наталья Ильина. Сейчас к нам пришли первые выжившие взрослые. Эти больные кочуют из одного стационара в другой добиться лечения очень сложно. Пациенты поступают к нам с коморбидными заболеваниями. Они социально адаптированы получают образование планируют деторождение. В детстве много болеют домашнее образование. Социально адаптированы. Как лечить мы научились, проблемы с логистикой с обеспечением
Татьяна Латышева. То что заработал наш российский регистр выявляемость стала больше регистр позволяет нам изменить диагноз когда появляются новые методы исследования. Комбинироввные В детстве проявляются более тяжелые формы и затратного лечения но потом они становятся сохранными и снимаются с инвалидности Сложнее получать препараты иммуноглобулины получают 80% Процесс формализован приходится ходить к врачу каждый месяц отвлекается от работы Выписывают не те препараты и не только качества, недодают дозу необходимую больному Увеличивается количество госпитализаций, инвалидности. Низкодозировнные препараты создают проблемы. Они попадают в ковидные отделения Тяжесть течения Внутривенное введение вместо подкожного в регионах приходится ехать за двести км чтобы раз в месяц влиться необходимыми препаратами. Нет в стационарах
Ирина Бакрадзе. Иммунодефициты холят в орфанные но не входят в обеспечение Последние два года негативная тенденция 83% дел разрешено после вторичного обжалования и 87% после вмешательство Прокуратуры и Росздрава Минздрав платит штраф и лекарства не закупает. Региональные минздравы сообщают об официальной причине отказа невозможность проведения торгов. Опросы пациентов 34 региона 57% из назначенных препарат иммуноглобулин его не получили отсутствие в аптеке отсутствие в стационаре непроведение аукциона признан несостоявшимся. Ситуация приобрела системный характер. Фонд оказывает помощь, но благотворительность не отменяет обязанности государства обеспечивать жизнь и здоровье граждан.
12:00 Вопросы
Большинство вопросов в связи с ковидом
Александр Румянцев. Иммунологи постарались как можно быстрее привиться Sputnik-V вакцина векторная я привился в августе без клинических проявлений высокий титр антител. Лекарственное обеспечение недостаточное Обращаемся в ГД и СФ. Лекарственное обеспечение на уровень субъектов На закупки не выходят производители качественных иммуноглобулинов Действует принцип третий лишний и минимальная цена, если на закупки приходят два поставщика, третий не допускается. Ковид сбор плазмы цены на иммуноглобулины резко выросли. С 18 лет не получают. Уровень обеспечения самый низкий в Европе. Ге все вопросы могут решить врачи. Клинические испытания прошли скрининг. Ввели в стандарты обеспечены тарифами Мы добились использования для детей off label и возможности закупать по торговым названиям. Государство будет закупать централизованно если есть дефектура на рынке. Такая структура учреждена. Фонд за счет доходов граждан чей доход превышает пять миллионов Это 60 млрд. Как закупки специализированных лекарств и подкожные иммуноглобулины которых нет в стране Важно для детей первого года жизни. Ковид имеет иной патогенез вызывает иммунные расстройства.
Анна Щербина. Не только препараты но и способ введения. Качественные иммуноглобулины в амбулаторных условиях дневных стационарах и даже сами. Чтобы стационару было выгодно госпитализация на несколько дней. С ковидом даже имея препарат его негде вводить. Мы знаем л 58 пациентах с ковидом в основном дети их в регистре больше в основном протекает легко. У взрослых та же картина один погиб старше 60 лет. Ковид это не только инфекция но и иммунный процесс Иммуноглобулин позволяет избегать воспаления.
Наталья Ильина. 12 признаков в буклетах постдипломное образование Понятие постоянно болеющий ребенок ПБД. Видим транзитивный белок гемокрацию посмотреть уровень иммуноглобулина доступно в областных центрах и в районных больницах мне кажется. Появилось много препаратов моноклональные антитела Без знаний сложно применять. Читали лекции и мы видели результат, поток больных направлялся в Рогачевский центр основной симптом частые тяжелые инфекции, тяжелый атопический синдром. Сделано очень много и мы видим как заполняется наш регистр. Сайт иммуно-мама immunomama.ru Иммунодефицит человека: иммунодефицит у детей... Мы знаем всех наших аллергологов и пациента из Хабаровска не обязательно везти в московскую клинику, может найти работает по протоколам таким же как и мы. Ковид лечат иммуноглобулинами надо планировать Если наши пациенты не получают три месяца не получают иммуноглобулин это стационар. Некоторые орфанные заболевания нет ожидаемого результата, а наши пациенты работают платят налоги они вернут затраченного.
Татьяна Латышева. Цифровой сервис пациентов Департамента здравоохранения Мосеевы.
Александр Румянцев. Мы ждем 22 года появится новый регистр заболеваний человека 420 аутоиммунных заболеваний в 10 группах которые относились к инфекционным атопическим Тарифы будут соответствовать генетическим исследованиям Не только для детей но и для взрослых
Татьяна Латышева. В регионах фонд разный Может быть стоило бы рассмотреть вопрос о федеральном обеспечении В стационаре может не быть иммуноглобулина Диагностика ковида затруднена выделение вируса затяжное
Наталья Ильина. Ковид выявила все проблемы.
Александр Румянцев. Надеемся что скрининг будет введен как в США Израиле Турции
12:43
Л.М. Генетическая консультация в случае иммунодефицита родителя как строится и каков прогноз?

https://yandex.ru/turbo/medikforum.ru/s/health/18924-immunologi-nazvali-12-priznakov-zarazheniya-vich.html
Иммунологи назвали 12 признаков первичного иммунодефицита
Заговорить о проблеме диагностики опасного заболевания экспертов вынуждает тревожная статистика: 90% больных первичным иммунодефицитом в России умирают недиагностированными. По просьбе благотворительного фонда «Подсолнух» врачи-иммунологи составили краткую инструкцию по обнаружению симптомов болезни у детей и взрослых.
Первичные признаки врожденного иммунодефицита могут быть не обнаружены, потому что у него нет уникальных черт. Он может проявляться как «обычная повторяющаяся инфекция», например носа, ушей или легких. Могут возникать желудочно-кишечные проблемы или воспаление суставов. Родители и врачи часто не осознают, что эти проблемы созданы генетическими дефектами иммунной системы. Инфекции переходят в хроническую форму, создают осложнения, пациент «не реагирует» на обычный курс антибиотиков. Тяжелые формы первичного иммунодефицита обычно проявляются сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него
Еще одна проблема диагностирования иммунодефицита заключается в том, что занимаются ею врачи смежных профессий - иммунологи–аллергологи, большинство врачей акцент делают именно на аллергических проявлениях. Поэтому, как отметила Кожерева, даже иммунологи не всегда могут заподозрить первичный иммунодефицит у пациента.
Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у детей:
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.
2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.
3. Два или более тяжелых синусита в течение года.
4. Две или более пневмонии в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года жизни.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).
Настораживающие признаки первичных иммунодефицитов у взрослых:
1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, сепсис.
7. Атипичное течение гематологических заболеваний.
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.)
11. Повторные диареи.
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.
Subscribe

  • Post a new comment

    Error

    default userpic

    Your reply will be screened

    Your IP address will be recorded 

    When you submit the form an invisible reCAPTCHA check will be performed.
    You must follow the Privacy Policy and Google Terms of use.
  • 0 comments